SÍNDROME DE STURGE-WEBER

O QUE É SÍNDROME DE STURGE-WEBER?

A síndrome de Sturge-Weber é caracterizada por uma mancha de pele avermelhada em um lado da face (mancha vinho do Porto) e pela malformação dos vasos sanguíneos do cérebro (Figura 1). A síndrome de Sturge-Weber não é uma doença herdada geneticamente, porém as anormalidades a ela associadas se desenvolvem muito cedo na gravidez e geralmente são notadas ao nascimento.

Figura 1: Criança com síndrome de Sturge-Weber e mancha do vinho do Porto na hemiface esquerda.

TODA CRIANÇA COM MANCHA DE VINHO DO PORTO TEM SÍNDROME DE STURGE-WEBER?

Não. A mancha avermelhada da face pode ser um achado isolado. A síndrome de Sturge-Weber é diagnosticada quando o cérebro também está envolvido.

DE QUE MANEIRA O CÉREBRO PODE ESTAR ENVOLVIDO?

Os vasos cerebrais anormais podem causar uma variedade de sintomas. Atividade convulsiva, déficits neurológicos, atraso no desenvolvimento e fraqueza são alguns dos achados mais comuns. Muitas crianças, no entanto, têm inteligência e desenvolvimento normais.

QUE TESTES SÃO FEITOS PARA PROCURAR ENVOLVIMENTO CEREBRAL?

Estudos de neuroimagem (tomografia computadorizada / ressonância magnética) podem ser utilizados para avaliar se há vascularização anormal do cérebro.

O QUE CAUSA A MANCHA VINHO DO PORTO?

A vermelhidão (mancha vinho do Porto) da pele é causada por numerosos pequenos vasos sanguíneos dilatados. A testa e a pálpebra superior estão frequentemente envolvidas, enquanto a pálpebra inferior e a bochecha estão ocasionalmente envolvidas.

EXISTE ALGUM TRATAMENTO PARA A PELE?

A aparência da pele pode ser melhorada, em algumas situações, com tratamento a laser.

QUE PROBLEMAS OCULARES PODEM OCORRER COM A SÍNDROME DE STURGE-WEBER?

A superfície do olho pode apresentar vasos dilatados e grandes que causam uma aparência de olho vermelho. Essas anormalidades dos vasos sanguíneos também podem ocorrer dentro do olho, levando a um aumento na pressão intraocular, que pode causar danos ao nervo óptico (glaucoma). 

O glaucoma é o problema ocular mais sério associado ao Sturge-Weber. Cerca de 50% das crianças com Sturge-Weber desenvolvem glaucoma na primeira infância. Os sintomas podem incluir olho grande e / ou turvo, sensibilidade à luz e lacrimejamento excessivo, no entanto, o glaucoma costuma não ter sintomas até que haja uma perda visual significativa e irreversível. Se o nervo óptico ou as áreas visuais do cérebro estiverem envolvidas, pode ocorrer uma perda na visão periférica (“campo visual”). 

PORTANTO, É FUNDAMENTAL QUE CRIANÇAS  COM STURGE-WEBER SEJAM SUBMETIDAS A EXAMES REGULARES COM O OFTALMOLOGISTA. 

COMO O GLAUCOMA É TRATADO?

Colírios podem ser usados para ajudar a controlar a pressão, mas a cirurgia também pode ser indicada.

https://aapos.org/glossary/sturge-weber-syndrome