O QUE É O RETINOBLASTOMA?
O retinoblastoma é um tipo raro de câncer que se desenvolve na retina, a parte do olho responsável por captar a luz e enviar imagens para o cérebro. É mais comum em crianças pequenas, geralmente antes dos 5 anos de idade. O retinoblastoma é o tumor intraocular maligno primário mais comum em crianças.
A incidência de retinoblastoma varia em todo mundo, podendo acometer de 3 a 42 crianças de cada 1000000 de nascidos vivos. Ocorre igualmente em meninos e meninas e pode ocorrer em um olho (unilateral) ou em ambos (bilateral).
QUAIS OS SINAIS DE RETINOBLASTOMA?
O retinoblastoma pode causar uma alteração do reflexo vermelho dos olhos observado em fotografias ou no teste do reflexo vermelho (Figura 1). Um reflexo vermelho anormal requer encaminhamento imediato a um oftalmologista. Algumas crianças com retinoblastoma podem apresentar estrabismo.
COMO SE DESENVOLVE O RETINOBLASTOMA?
O retinoblastoma é causado por mutações no gene RB1, localizado no cromossomo 13. Essas mutações podem ser hereditárias (passadas de pais para filhos) ou podem ocorrer espontaneamente durante o desenvolvimento do feto. Noventa porcento dos casos de retinoblastoma são esporádicos e se desenvolvem “do nada” e sem aviso prévio. Apenas 10% têm um membro da família com retinoblastoma. E 40% das crianças com retinoblastoma têm uma forma genética herdada do tumor, mesmo que ninguém mais na família tenha o problema.
COMO SE DIAGNOSTICA O RETINOBLASTOMA?
O retinoblastoma é confirmado através do exame oftalmológico que pode ser realizado no consultório através de exame com a pupila dilatada e eventualmente confirmado com exame sob sedação no centro cirúrgico. A ultrassonografia ocular deve ser realizada e pode mostrar pontos brilhantes intralesionais consistentes com cálcio. A tomografia computadorizada também pode mostrar as calcificações quando a ultrassonografia não está disponível. A ressonância de crânio é necessária para realizar o avaliar a extensão (estadiamento) do tumor.
QUAL O TRATAMENTO DO RETINOBLASTOMA?
O tratamento do retinoblastoma é adaptado a cada caso individual. O tipo de tratamento depende de vários fatores, incluindo lateralidade, localização do tumor primário, tamanho do tumor primário, presença de disseminação além do olho (por exemplo, metástases) e prognóstico visual estimado.
As opções de tratamento incluem:
- Quimioterapia: para reduzir o tamanho do tumor.
- Terapia a laser (fotocoagulação): para reduzir o tamanho do tumor e seu suprimento vascular.
- Crioterapia: uso de frio extremo para destruir as células tumorais.
- Radioterapia: uso de radiação para matar células cancerosas.
- Cirurgia: em casos graves, pode ser necessário remover o olho afetado (enucleação) para evitar a propagação do câncer.
Pode ser utilizado um único tratamento ou uma combinação de tratamentos. Devido à sua complexidade, o retinoblastoma deve ser tratado apenas por um oncologista ocular treinado no tratamento de retinoblastoma. O tratamento geralmente requer uma abordagem de equipe multidisciplinar que pode envolver oftalmologistas, oncologistas, geneticistas, enfermeiros, assistentes sociais e profissionais de saúde mental.
QUAL É A PERSPECTIVA DE CURA PARA O RETINOBLASTOMA?
O tratamento do retinoblastoma apresentou avanços enormes nas últimas décadas. As taxas de cura são superiores a 95% com tratamento adequado. O prognóstico depende da intervenção precoce, do tamanho e disseminação do tumor primário, bem como da presença e localização de possíveis lesões metastáticas.
Bibliografia
Retinoblastoma. Disponível em: https://aapos.org/glossary/retinoblastoma. Acesso em: 19 de jun. de 2024.
Bonanomi MTBC et al. Retinoblastoma. In: CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA. Patologia ocular. 1. ed. São Paulo: Editora Oftalmológica, 2023. p. 232-251.