RABDOMIOSSARCOMA ORBITÁRIO

O que é rabdomiossarcoma?

Rabdomiossarcoma é um tipo raro de câncer que se desenvolve a partir das células musculares esqueléticas, que são responsáveis pelo movimento voluntário. É mais comum em crianças na primeira década de vida, mas também pode ocorrer em adultos. Na órbita, representa o tumor maligno primário mais comum em crianças.

Quais são os tipos de rabdomiossarcoma?

Existem quatro tipos de rabdomiossarcoma: embrionário, alveolar, pleomórfico e de células fusiformes. O embrionário é o mais comum na órbita e o de melhor prognóstico.

Quais são os sintomas do rabdomiossarcoma?

Os sintomas variam dependendo da localização do tumor, mas podem incluir:

  • Inchaço ou massa visível
  • Deslocamento do globo ocular
  • Protuberância ou inchaço ao redor dos olhos
  • Estrabismo

Como o rabdomiossarcoma é diagnosticado?

O diagnóstico é feito através de uma combinação de métodos, incluindo:

  • Exame físico: Avaliação do inchaço ou massa.
  • Exames de imagem: tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) ajudam a localizar o tumor e determinar sua extensão.
  • Biópsia: Remoção de uma amostra do tecido tumoral para análise microscópica.

Quais são as causas do rabdomiossarcoma?

A causa exata do rabdomiossarcoma é desconhecida. No entanto, fatores genéticos e mutações específicas podem aumentar o risco. Algumas síndromes genéticas hereditárias, como a síndrome de Li-Fraumeni, estão associadas a um maior risco de desenvolver rabdomiossarcoma.

Como o rabdomiossarcoma é tratado? 

O tratamento depende do tamanho, localização e estágio do tumor, bem como da idade e saúde geral do paciente. As opções incluem:

  • Cirurgia: Remoção do tumor.
  • Quimioterapia: Uso de medicamentos para matar células cancerosas.
  • Radioterapia: Uso de radiação para destruir células cancerosas.

Qual é o prognóstico para pacientes com rabdomiossarcoma? 

O prognóstico varia dependendo do tipo, localização e estágio do tumor, além da resposta ao tratamento. Com tratamento adequado, muitos pacientes, especialmente crianças, podem alcançar a remissão. No entanto, o rabdomiossarcoma pode ser agressivo e recidivante.

Bibliografia

Moré GHM, Sardinha M. Tumores mesenquimais. In: CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA. Órbita. 1. ed. São Paulo: Editora Oftalmológica, 2023. p. 68-73.